「若年性認知症」とは 初期症状は？進行速度は？仕事は？専門家が解説
更新日 取材／中寺暁子
認知症は高齢者にとって身近な病気ですが、若い世代でも発症することがあります。高齢と若年とではどのように違うのでしょうか。若年性認知症の原因や症状、支援制度、診断後の生活や治療などについて、長年、認知症の研究や治療に携わってきた専門家にうかがいました。
若年性認知症について解説してくれたのは……
- 池田学（いけだ・まなぶ）
- 大阪大学大学院医学系研究科精神医学分野教授
1984年東京大学理学部卒業。88年大阪大学医学部卒業。東京都精神医学総合研究所、兵庫県立高齢者脳機能研究センター、愛媛大学精神科神経科、ケンブリッジ大学神経科、熊本大学大学院生命科学研究部神経精神医学分野を経て、2016年5月より現職。厚生労働省「認知症のための縦断的連携パスを用いた医療と介護の連携に関する研究」「認知症初期集中支援チームが直面している地域における認知症にかかる困難事例の類型化とその対応のあり方に関する調査研究事業」など、臨床のかたわら、認知症に関する多くの研究に従事。
若年性認知症とは
若年性認知症はどのような病気を指すのか、発症するとどのような問題が起きやすいのか、さらに現在の患者数などについて、紹介します。
65歳以下で発症
認知症は加齢に伴って増えてくる病気が主な原因のため、一般的には高齢者が発症しやすい傾向にあります。しかし65歳未満で発症することもあり、その場合に「若年性認知症」と呼ばれています。若年で発症することで特有の問題を抱えやすく、原因となる病気（原因疾患）や症状にも高齢の認知症と異なる傾向があります。
若年性認知症で起きやすい問題
多くの場合、現役で仕事や家事、育児をしている世代なので、発症すると生活に大きな影響が出て、経済的、精神的に負担がかかる傾向があります。また、発症しても年齢的に認知症を疑いにくく、診断まで時間がかかるケースも多くあります。認知症の典型的な症状であるもの忘れが初期症状ではない場合もあり、うつ病や更年期障害などほかの病気と間違われることもあります。
若年性認知症の現状
若年性認知症の患者数は、全国で3.57万人。65歳未満の人口10万人あたり50.9人と推計されています（日本医療研究開発機構認知症研究開発事業「若年性認知症の有病率・生活実態把握と多元的データ共有システムの開発」2017～2019年度調べ）。約10年前の調査に比べて認知症になる人の率は若干増加していますが、患者数は減少しています。これは若年世代の人口減によるものと考えられます。
高齢の認知症との違いは
高齢で発症する認知症と若年性認知症とでは、どのように異なるのでしょうか。認知症のタイプや症状の違いについて説明します。
主な違い
認知症は脳の病気や障害などによって認知機能が低下し、日常生活にさまざまな支障が出ている状態です。認知機能の低下を引き起こす脳の病気はいくつかの種類があります。
若年でも高齢でも最も多いタイプはアルツハイマー型認知症です。ただし、同じアルツハイマー型でも、若年性の場合は症状の出方が異なる傾向があります。
また、高齢に比べて前頭側頭型認知症の占める割合が大きいという特徴もあります。そのほかの相違点としては、若年性は男性にも多い、比較的体力があるといった点が挙げられます。
原因となる主な病気
認知症のタイプはアルツハイマー型認知症が最も多く、約半数を占めます。「アミロイドβ」と「リン酸化タウ」というたんぱく質が脳に蓄積することで、認知機能が低下すると考えられています。
次に多いのが血管性認知症で、前頭側頭型認知症、外傷による認知症、レビー小体型認知症と続きます。血管性認知症は、脳梗塞など脳血管の病気が原因となって発症します。症状は障害を受けている場所によって異なり、前頭葉に障害がある場合は意欲や実行機能の低下が目立ちます。
前頭側頭型認知症は脳の前頭葉や側頭葉の萎縮がみられる病気で、社会性の欠如、抑制がきかなくなる、同じことを繰り返すといった症状が特徴的です。
レビー小体型認知症は、脳の神経細胞に「レビー小体」というたんぱく質のかたまりができることが原因となり、発症します。実際にはいないはずのものが見える「幻視」が初期からみられますが、手足のふるえや歩く速度が遅くなる、嗅覚の異常、便秘、レム睡眠行動障害など、パーキンソン病と同じような症状が出ることもあります。
若年性認知症かもと感じたら
できるだけ仕事を続けたり経済的な支援を受けたりするためにも、早期受診、早期診断が重要です。若年性認知症を疑うような症状があれば、まずは産業医やかかりつけ医に相談し、認知症疾患医療センターや認知症専門医がいる医療機関を紹介してもらうのがスムーズです（全国の日本認知症学会または日本老年精神医学会の専門医は、それぞれの学会のホームページから検索できます）。
大府センターは全国の相談窓口に
若年性認知症は、本人や家族の生活への影響が大きく、人生設計が大きく変わります。一方で社会的に十分に認知されていないため、周囲の理解を得にくい点もあります。さまざまな悩みを抱えやすいことから、「認知症介護研究・研修大府センター」では、若年性認知症に対する普及・啓発、相談支援に対応するため、「全国若年性認知症支援センター」を設置しています。
各都道府県にいる若年性認知症支援コーディネーター
若年性認知症の人が安定した生活を送るためには、医療や介護だけではなく、雇用や障害者福祉など、さまざまな制度を活用していくことが大切です。こうした制度の関係機関やサービスの担当者との調整役を担うのが、「若年性認知症支援コーディネーター」です。各都道府県、指定都市に設置されていて、ワンストップで本人や家族の支援を行い、本人の生活に応じた総合的なコーディネートを行います。必要なサービスの情報提供だけではなく、サービスの手続きや医療機関の受診に同行することもあります。
若年性認知症の症状について
認知機能の低下による「中核症状」と、それに付随して起こる「精神・心理症状」、さらに「神経症状」に分けられます。
中核症状は認知症の原因となっている病気によって異なり、症状の出方にも個人差があります。また、同じ病気による認知症でも、発症年齢により症状が異なる場合もあります。
精神・心理症状は、生活環境や人間関係、認知症の原因となっている病気の種類などによって症状の現れ方は人それぞれで、頻度が高いのが、無関心や意欲の低下、怒りっぽくなる、昼夜逆転などの睡眠障害、妄想などです。
神経症状は、脳血管性認知症では手足の麻痺や歩行障害など、レビー小体型認知症では手足の震えや動かしにくさなどが初期から目立つ場合があります。
ここでは、最も多いアルツハイマー型認知症と、若年性認知症に多い前頭側頭型認知症の症状について紹介します。
アルツハイマー型認知症
高齢で発症した場合、記憶を司る「海馬」の萎縮から始まることが多いため、初期はもの忘れの症状が目立ちます。
一方、若年性の場合は、最初に萎縮する大脳の部位が多様で、それによって症状もさまざまです。例えば、頭頂部が萎縮している場合、記憶障害は起こりにくいですが、自分の体の位置や動きを把握する空間認知機能が低下しやすくなります。ネクタイをうまくしめられない、自分のいる場所がわからないといった症状が初期から出やすくなります。側頭部が萎縮すると言葉が出にくい、理解しにくいといった言語機能の低下が目立ちます。後頭部が萎縮すると、空間的位置関係がわからなくなり、例えば電車に乗る際の自動改札で交通系ICカードをうまく当てられないといった症状が出ます。高齢での認知症のように典型的な症状であるもの忘れが目立たないことがあり、診断がつきにくいのです。
前頭側頭型認知症
記憶は比較的保たれていますが、身なりや周囲のことに対して無関心になります。同じ行動を繰り返し行う「常同行動」が特徴的で、毎日同じ時間に散歩に行く、同じものばかり食べるといった行動が見られます。社会性が欠如する、抑制がきかなくなるといった症状もあり、交通ルールが守れないといった行為がみられる人もいます。
若年性認知症と診断されたら
若年性認知症と診断されたら、本人も家族も途方にくれるかもしれません。医療機関のソーシャルワーカー、地域包括支援センター、若年性認知症コールセンター、若年性認知症支援コーディネーターなど、若年性認知症に詳しい相談先を見つけることが大切です。
利用可能な制度を知ろう
若年性認知症の人にとって問題となるのが、就労です。仕事をやめざるをえなくなると、経済的な問題が生じ、生活が困難になります。そこで診断後の生活を支えるさまざまな制度があります。
自立支援医療制度
認知症で通院している場合、医療費（外来、外来での投薬、デイケア、訪問看護など）の自己負担額が1割になることがあります。市区町村の障害福祉課や保健福祉課で申請します。
傷病手当金
全国健康保険協会や健康保険組合に加入している本人が、若年性認知症など病気やケガで仕事を連続4日間以上休み、給料をもらえないときにその間の生活を保障する現金給付制度。最長1年6カ月にわたって標準報酬月額の3分の2が支給されます。ただし障害年金を受けている場合は、支給額が調整されることもあります。会社で相談のうえ、地域の年金事務所または健康保険組合に申請します。
障害者手帳
認知症の初診から6カ月以上経つと、市区町村の障害・福祉に関する窓口で障害者手帳を申請できます。認知症で身体に障害がない場合は「精神障害者保健福祉手帳」、脳血管性認知症などで身体に障害がある場合は「身体障害者手帳」を申請することができます。
障害者手帳があると、次のようなサービスを受けられます。地域によって受けられるサービスが異なるものもあります。
- 公共交通機関、公共施設などの料金割引、税金の控除・減免
- 再就職ができる状態であれば障害者雇用枠で働けることがある
障害年金
病気やケガで一程度の障害がある人のための生活を保障する制度。認知症の初診日に国民年金に加入していた場合は「障害基礎年金」が、厚生年金に加入していた場合は障害基礎年金に上乗せして「障害厚生年金」が受け取れます。程度が軽く、障害基礎年金の受給条件に該当しない場合でも障害厚生年金だけ受け取れることもあります。認知症と診断されたときに65歳未満であることが条件で、請求できるのは認知症の診断後、1年半が経過してからです。障害基礎年金は市区町村の年金課で、障害厚生年金は年金事務所や加入している共済組合で申請できます。
発症年齢や特徴的な症状などいくつかの要件を満たすと医療費の助成が受けられます。
そのほか、世帯の経済状況により、子どもの就学資金や就学援助制度、児童扶養手当などの制度も利用できます。
また、2015年に前頭側頭型認知症と意味性認知症は難病に指定されました。発症年齢や特徴的な症状などいくつかの要件を満たすと医療費の助成が受けられます。医療機関や自治体に問い合わせることをおすすめします。
家族などが代理で申請する場合
それぞれ申請窓口が異なるので、代理で申請する場合に必要な書類などを確認するといいでしょう。いずれにしても申請手続きは煩雑で、不明点や不安なこともあるかもしれません。申請手続きについて助言をしたり、手続きに同行したりすることも役割である若年性認知症支援コーディネーターに頼ってみるのもひとつの方法です。
仕事について
認知症と診断されたら、今の職場で働き続けるのかどうかということを考えなければなりません。退職してしまうと再就職は難しく、家に引きこもりがちになると症状が進行しやすくなるので、できれば今の職場で継続して働くのが望ましいでしょう。もちろん、最終的に決めるのは本人です。
職場の理解があれば、仕事の内容を変えてもらったり配置転換してもらったりして、できるだけ長く就労を続けることができます。ただし、会社の規模などによっては難しいこともあります。本人が直接上司や人事担当者と交渉するのは困難なことも多いので、医師や若年性認知症支援コーディネーターに相談して、手伝ってもらうこともできます。
認知症は進行性の病気なので、同じ仕事を続けるのは難しくなる時がきます。退職後、再就職を希望する場合は、ハローワークの障害者窓口や都道府県ごとに設置されている「障害者職業センター」などで、どのような職場で働ける可能性があるか相談できます。
日常生活の工夫
症状に合わせて生活を工夫することで、できるだけ長く自立して過ごすことができます。もの忘れが多ければメモを活用したり、身の回りのものを整理・整頓して、どこに何がしまってあるのかをラベルなどを貼ってわかるようにしておいたりする工夫もあります。
前頭側頭型認知症は、「常同行動」といって毎日同じ時間に同じことをするといった特徴的な症状があるので、初期のうちからよりよい習慣をとり入れておきます。例えば毎日デイサービスで同じ時間に入浴するといった習慣をつけておけば、認知症が進行してもスムーズに入浴できる可能性が高くなります。
車の運転
認知症の場合は年齢に関係なく、公安委員会により運転免許を取り消す、または免許の効力を停止することができる、と定められています。しかし車の運転が必要な職業もあるため、免許を失うことは同時に仕事を失うことである場合もあります。こうしたことから、特に若年性認知症の人は、運転をやめることに対して本人に強い抵抗感があるのが一般的です。
運転をする場合、認知症の薬を処方してもらうことはできません。本人が納得して自ら免許を返納するためにも、この点も含めて、医師から説得してもらうのも1つの方法です。
若年性認知症は、認知症の一歩手前の状態であるMCI（軽度認知障害）の段階で見つかることもあります。MCIの段階であればすぐに運転をやめる必要はなく、納得したうえで将来に向けて車のない生活・仕事に、徐々にシフトしていくことができます。
介護者はどうすればいい?
認知症と診断されたら、本人も家族もショックを受け、動揺します。冷静に受け止められるようになるまでは1～2年かかることもあります。たとえまだ受けとめきれていない状況でも、介護の問題はのしかかってきます。特に若年性認知症の場合、子どもがまだ小さい家庭であることが多く、高齢の認知症に比べて介護の負担が配偶者に集中しがちです。
高齢での認知症と比べて社会の理解が進んでいない側面があり、周囲の人にも言えないとなると孤独感が強くなっていきます。若年性認知症の家族会や支援者団体は同じ境遇の人がいるので、思いを共有したり、悩みを話したりしやすいかもしれません。全国の家族会や支援者団体は「全国若年認知症家族会・支援者連絡協議会」がとりまとめているので、自宅に近い団体を探してみるといいでしょう。
治療と治療薬について
治療は、基本的には高齢の場合の認知症と同様で、原因となる病気によって異なります。
どのような治療を行うか
薬物療法と非薬物療法があります。非薬物療法は、認知機能訓練、認知刺激、運動療法、回想法、音楽療法、日常生活動作訓練などがあり、デイサービスやデイケアなどで提供されます。
治療薬について
現在日本で承認されている認知症の治療薬は、「ドネペジル（商品名アリセプト）」「ガランタミン（商品名レミニール）」「リバスチグミン（商品名イクセロンパッチ、リバスタッチパッチ）」「メマンチン（商品名メマリー）」の4種類があります。いずれも残っている神経細胞ができるだけ長く働くようにすることで、認知症の症状を一時的に改善する効果が期待できます。
使用できる薬は認知症のタイプによって異なり、アルツハイマー型認知症は4種類を使用できます。ドネペジルは、レビー小体型認知症でも使用が認められ、症状に対して明らかな効果を発揮します。手足が震える、筋肉がこわばるといったパーキンソン症状に対しては、基本的なパーキンソン病の治療薬（レボドパ含有製剤）に加えて、「ゾニサミド（商品名トレリーフ）」も使用できます。
前頭側頭型認知症に対して使用できる認知症の治療薬はありません。保険適応外ですが、衝動的な行動や常同行動などに対して、抗うつ薬であるSSRIを使用することもあります。
血管性認知症は次の発作を防ぐために、抗血小板薬や脳代謝改善薬などを使用します。高血圧や糖尿病のコントロールを徹底して、脳梗塞や脳出血を予防することが重要です。アルツハイマー型を合併している場合は、認知症の治療薬を使用することもできます。
まだ承認はされていませんが、現在は認知症の症状を改善するだけではなく、進行を抑える可能性がある薬も次々と開発されています。副作用の問題もありますが、若年性認知症の人にとって進行を抑えることは非常に大きなメリットがあります。今後ますます治療の選択肢が増えていくことが期待されています。
※ 認知症の薬物療法の詳細に関してはこちらにも
介護保険は使えるの?
介護保険サービスを利用できるのは一般的には65歳以上ですが、認知症と診断された場合は40歳から利用可能です。要支援・要介護認定を受けると介護予防や介護サービスを、原則1割の自己負担で利用できます。自宅にいながら受けられる「居宅サービス（訪問介護や通所介護など）」、施設に入居した人に提供される「施設サービス（特別養護老人ホーム、介護老人保健施設など）」などがあります。
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