前頭側頭型認知症を専門医が徹底解説　家族へのアドバイスも

2019.08.18 取材／永井美帆

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・特徴
・原因
・3タイプそれぞれの症状と診断基準
・間違われやすい症状
・治療
・家族の対応
・ご家族へのアドバイス

前頭側頭型認知症についてお話してくれるのは……

【特徴】

万引きなど反社会的な行動をとることも

前頭側頭葉変性症は、脳の前方にある前頭葉と側頭葉が萎縮することによって引き起こされる認知症です。前頭葉は理性をつかさどり、人を人たらしめている部分です。ここが侵されるために抑制が利かなくなり、スーパーで目についたものを万引きしてしまうなどの反社会的な行動が表れることがあります。そこまでいかなくとも、診察中に鼻歌を歌ったり、突然部屋を出て行ってしまったりするなどの行動はよく見られます。このような症状は「going my way behavior（我が道を行く行動）」と呼ばれています。ほかに、意味もなく照明をつけたり消したりするなど、同じ動作を繰り返す「常同行動」といった症状もあります。

【原因】

異常なたんぱく質が脳にたまる

前頭側頭葉変性症は、脳の神経細胞に異常なたんぱく質がたまることが原因で前頭葉と側頭葉が萎縮します。1892年にアーノルド・ピックが第1例を報告しました。たんぱく質の蓄積によって引き起こされる認知症は、アルツハイマー型認知症をはじめ30以上ありますが、前頭側頭葉変性症で見られるたんぱく質の9割が「タウ」か「TDP-43」のいずれかです。大体半々くらいの割合です。TDP-43が見つかったのは比較的最近のことで、2006年です。それまでは、タウによって作られる「ピック球」という物質が見られることがあったため、ピック病と言われていました。現在はタウとTDP-43のどちらを原因とする場合も前頭側頭葉変性症と呼んでいます。
TDP-43は筋肉が衰え､やがて自発呼吸ができなくなる難病「筋萎縮性側索硬化症（ALS）」の原因でもあります｡TDP-43が脊髄（せきずい）にたまるとALS、脳にたまると前頭側頭葉変性症になります｡脊髄と脳の両方にたまることもあり､前頭側頭葉変性症患者の5～10%がALSを合併します｡なぜタウやTDP-43がたまるのか｡残念ながら原因は分かっていません｡

【３タイプそれぞれの症状と診断基準】

若年性認知症の原因としては2番目に多い

認知症を引き起こす病気は100も200もあるとされています。前頭側頭葉変性症は認知症全体の1%です。それでもアルツハイマー型認知症、血管性認知症、レビー小体型認知症に続いて、認知症の中で4番目に多い疾患です。家族間での遺伝については、日本では0～5%とする研究がある一方、欧米だと30～50%と大きく異なります。その原因もはっきり分かっていません。
発症年齢は65歳未満の若年層に多く、若年性認知症の原因としてはアルツハイマー型に続いて2番目に多いという報告もあります。平均発症年齢は55歳くらいで、まだ働き盛り、子どもが学校に通っている世代なので、仕事や家庭に与えるダメージは大きいものがあります。発症してから亡くなるまで、大体10年くらいかけてゆっくり進行していきますが、ALSを合併した場合は非常に余命が短く、大体2～5年くらいだと言われています。

人格や行動に変化が出る「前頭側頭型認知症」

冒頭でも説明したように、前頭側頭葉変性症は前頭側頭型認知症、意味性認知症、進行性非流暢性失語の三つのタイプに分けられ、それぞれ症状が異なります。
前頭側頭型認知症は、「人間らしさ」をつかさどる前頭葉が侵されることで、人格や行動に変化が表れます。抑制が利かなくなり、万引きや信号無視、行列に割り込むなど、反社会的な行動をするようになります。そして、人の心を推し量る共感性がなくなり、人を傷つけるような発言をしてしまいます。私の患者さんに、親戚の結婚式で花嫁さんの元恋人の話をしてしまったという人がいました。さらに、意欲も失われます。意欲の喪失はさまざまな認知症で見られる症状ですが、前頭側頭型認知症の場合は度を超していて、促されないとお風呂に入らない、歯を磨かないなど、日常的にやってきた行動までやらなくなり、家族は困ってしまいます。
また、手をたたき続けたり、電気をつけたり消したり、同じ動作を繰り返す常同性も見られます。それが生活全般に及ぶと、同じ時間に起き、ご飯を食べ、家を出て、同じルートを散歩するといった決まった生活を送るようになります。これを「時刻表的生活」と名付けた医師もいます。常同性が食生活に表れると、おまんじゅうやチョコレートなど、同じものばかりを食べ続けるようになります。甘いものを食べすぎると、血糖値の上昇も心配です。さらに特徴的なのが、段取りを踏んで、目標を達成するといった遂行機能の障害です。このため、仕事が期限までに終わらなかったり、料理がうまく出来なくなったりといった症状が表れます。しかし、包丁を使うなどの作業は以前と変わらずに行うことが出来ます。
前頭側頭型認知症を診断する際に国際的に使われている基準（表1）があります。A～Fのうち、三つ以上該当すれば可能性があると言われており、MRIなどの画像検査で詳しく調べます。

言葉の意味が分からなくなる「意味性認知症」

二つめのタイプ、意味性認知症の最も重要な症状は、言語をつかさどる左側頭葉が侵され、言葉の意味が分からなくなってしまうことです。例えば、「利き手はどちらですか?」と質問すると、利き手の意味が理解できず、「利き手って何ですか?」と聞き返してくるのがこのタイプです。ハサミを指さして、「これは何ですか?」と尋ねると、「分かりません」と返される。「これはハサミですよ」と教えても、納得した様子が見られません。アルツハイマー型認知症にも記憶障害は見られますが、「ハサ…」くらいまでヒントを出すと、「あ、ハサミですね」と答えられる。しかし、意味性認知症の場合はヒントを出しても理解できない場合が多いです。一方で会話はスムーズにできます。意味性認知症の診断基準（表2）は、こうした「呼称能力の障害」と単語の意味が分からなくなる「語義失語」が、ともに存在することです。

話しにくくなる「進行性非流暢性失語」

言葉の意味は分かるけど、話がスムーズに出てこないのが三つめのタイプ、進行性非流暢性失語です。例えば、時計を指さしながら「あれは何ですか?」と尋ねると、「と、と、と、とでい」などと答えるように、単語は分かるけど、言葉がスムーズに出てこず、リズムが悪くなります。こうした、たどたどしい発話のことを「発語失行」と言います。また、「失文法」と言って、助詞や助動詞などが抜け落ち、例えば「私は寝返りを打ちます」と言うべきところを、「私、寝返り、する」というように、正しい文章で話すことが出来なくなります。進行性非流暢性失語は「発語失行」と「失文法」のどちらか、もしくは両方が存在することが診断基準（表3）になっています。

【間違われやすい症状】

発達障害と間違われることも

前頭側頭葉変性症はコミュニケーションに障害が生じ、繰り返し行動なども見られるので、自閉スペクトラム症、いわゆる発達障害と間違えられるケースがあります。自閉スペクトラム症にも人の気持ちが分からない、こだわりが強くなる、同じ行動を繰り返すといった症状があります。これまでは何とか社会に適応して暮らしてきたけど、周りの環境が変化したり、加齢とともに適応能力が落ちたりして、ある時から不適応症状が強く表れ、「認知症では?」と外来にやって来ることがあります。MRIなどの画像検査をしても、前頭側頭葉変性症が初期の場合は、はっきりとした異常が認められないことも多く、判断に迷うことがあります。しかし発達障害の場合、幼い頃からそういった特徴があったわけですが、前頭側頭葉変性症はある時から徐々に変わります。ご家族などからお話を聞き、そこをしっかり見極める必要があります。

【治療】

進行を遅らせる薬はない

前頭側頭葉変性症には、アルツハイマー型認知症のように進行を遅らせる治療薬はありません。対症療法でも科学的効果が認められている薬は少なく、唯一、うつ病の治療に用いられるSSRI（選択的セロトニン再取り込み阻害薬）に常同行動に対する効果が認められているだけです。この薬で常同行動がなくなるわけではなく、少し和らぐ程度の効果ではありますが、それでも介護をするご家族にとっては随分と違うと思います。
こだわりや常同性が強くなるので、それを妨げた時に暴力性が表れたり、激しく興奮したりすることがあります。そういう場合は抗精神病薬を処方することもあります。ただ、これは最後の手段です。このほか、気分を鎮めるために、てんかんや双極性障害（そううつ病）の治療に用いられるバルプロ酸、漢方薬の抑肝散（よくかんさん）を使うこともあります。ちなみに、アルツハイマー型認知症に用いられるドネペジル（商品名アリセプト）は使用してはいけません。変に落ち着かなくなってしまうなど、逆効果です。

常同行動を逆手にとる「ルーチン化療法」

前頭側頭型認知症に対する薬以外の治療では、特に「ルーチン化療法」というものが有名です。常同行動に加え、周りの環境に影響を受けやすいという症状を逆に利用して、万引きをしたり、お風呂に入らなかったりする社会的に非適応な行動を、適応的な行動へと変換させていこうという療法です。例えば、まだ症状が初期の段階に毎日デイサービスに通って、決まった時間にお風呂に入ることを習慣にしておけば、症状が進んでも必ず毎日デイサービスに行き、お風呂に入るようになります。
また、意味性認知症に対しては言語療法を行っています。意味性認知症は漢字が読めなくなってしまいますが、ひらがなは比較的読むことができます。そこで例えば、表に時計のイラスト、裏にひらがなで「とけい」と書いたカードを作り、イラストを見て、それが何か当てる練習を繰り返します。毎日、新聞記事をノートに書き写すのも良いでしょう。こうした言語療法が一種のルーチン化療法として気分の安定に役立つこともあり、意味性認知症の進行を遅らせる効果があるのではと期待しています。

【家族の対応】

1人で出かけても迷わない

前頭側頭葉変性症によって失われたものばかりに目を向けないようにしてください。ご家族が「これも出来なくなった」「あれも分からなくなった」と落ち込む気持ちはよく分かりますが、本人にはまだまだ残っている機能がたくさんあります。出来たことを褒めたり、感謝したりする気持ちを持ってください。また、足腰など身体機能は比較的元気なままです。記憶や空間を認識する能力が衰えるアルツハイマー型認知症とは異なり、出掛けても道に迷うことなく、むしろ毎日決まったルートを通って帰ってくることができます。だから、いつも歩く道に危険な場所がなければ、ある程度までは1人でも心配はありません。また、どうしても注意が散漫になるので、話しかける時はテレビを消したり、分かりやすい言葉でゆっくり話したりしてください。こだわりが強くなるので、本人の発言や行動をなるべく否定せずに話を聞くようにするのもポイントです。

【ご家族へのアドバイス】

家族も閉じこもらず、積極的に外出を

介護するご家族も、家の中に閉じこもらないで出来るだけ外に出てください。前頭側頭葉変性症は若年層に発症することが多いので、ほかの認知症と比較し、まだまだ社会的に理解されておらず、受けられる支援も少ないです。そうした中で、例えば若年性認知症の家族会というものがあります。同じ境遇の人たちで集まり、分からないことや困っていることを話すだけで、本人も、家族も、病気に対する向き合い方が変わります。症状が軽い段階では、就労支援施設などで軽作業を行うことも可能です。
2015年に前頭側頭型認知症と意味性認知症は難病に指定されました。発症年齢や特徴的な症状などいくつかの要件を満たすと医療費の助成が受けられます。また現在、全国で若年性認知症の実態調査が進められています。実態を把握し、どのような支援が必要とされているのかを国レベルで考えている段階です。前頭側頭葉変性症を取り巻く環境は日々変わっていきますので、ぜひ外に出て、さまざまな情報に触れて頂きたいと思います。

【表1～3】神経変性症疾患領域における基盤的調査研究班より

（イラスト協力／朝日新聞メディアプロダクション）

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